【關(guān)鍵字】：面神經(jīng)瘤

原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要包括面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，臨床上十分少見(jiàn)。其發(fā)病率約占周圍性面癱的5%以下。原發(fā)性面神經(jīng)瘤可以發(fā)生于面神經(jīng)從腦干到神經(jīng)-肌肉接頭的任何部位。Forton復(fù)習(xí)世界文獻(xiàn)報(bào)道180例，腫瘤累及乳突段58.1%，迷路段23.4%，鼓室段10.3%，也有部分位于顳骨外。原發(fā)于顱中窩及橋小腦角的更為罕見(jiàn)。我所近18年來(lái)共收治4例，現(xiàn)分析報(bào)告如下。

1、材料與方法

1.1 一般資料

本組共4例，其中男2例，女2例。年齡35～54歲，平均年齡40歲。面神經(jīng)鞘瘤3例，其中位于橋小腦角1例、鼓室段向乳突浸潤(rùn)1例、乳突段1例;面神經(jīng)纖維瘤1例，原發(fā)乳突段后向顱內(nèi)浸潤(rùn)。

1.2 臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹。4例均有不同程度的面癱，1例表現(xiàn)為突發(fā)性面癱40余天不愈;1例為復(fù)發(fā)性面癱(10年來(lái)出現(xiàn)3次面癱，對(duì)癥治療痊愈但后遺面肌痙攣);1例先出現(xiàn)面肌痙攣，1年后出現(xiàn)漸進(jìn)性面癱;面神經(jīng)纖維瘤的1例則表現(xiàn)為耳道腫塊，曾行耳道腫塊切除術(shù)及乳突根治術(shù)，第三次手術(shù)后出現(xiàn)面癱。按Portmann面肌功能評(píng)分分別為8/20～12/20(40%～60%)之間。4例均有患側(cè)舌前2/3味覺(jué)障礙。其他還有不同程度的耳聾、耳鳴以及頭暈或眩暈。

1.3 耳神經(jīng)學(xué)檢查

純音測(cè)聽(tīng)示重度感音神經(jīng)性聾2例，語(yǔ)言頻率氣導(dǎo)平均聽(tīng)閾(PTA)80～85dB;傳導(dǎo)聾1例;聽(tīng)力正常1例。聲導(dǎo)抗檢查2例患側(cè)鼓室圖為A型，聲反射消失;B型鼓室圖1例;未查1例。腦干誘發(fā)電位(ABR)檢查：1例患側(cè)波V潛伏期延長(zhǎng)，Ⅰ～Ⅴ波間期較對(duì)側(cè)明顯延長(zhǎng)>0.4ms，提示蝸后病變。2例提示耳蝸病損，1例未查。前庭功能檢查3例為半規(guī)管輕癱，1例正常。

1.4 影像學(xué)檢查

3例行CT檢查：2例乳突、鼓室內(nèi)大量軟組織影，其中1例伴有腦板、內(nèi)聽(tīng)道骨質(zhì)破壞，卵圓孔擴(kuò)大(后來(lái)證實(shí)為神經(jīng)纖維瘤)，1例未見(jiàn)異常;1例行MRI檢查見(jiàn)患側(cè)Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)粗細(xì)不均勻的結(jié)節(jié)狀隆起，考慮為聽(tīng)神經(jīng)瘤。

2、結(jié)果

2.1 手術(shù)方法

根據(jù)腫瘤侵犯的部位采用不同的手術(shù)入路。位于橋小腦角的1例，全麻下采用乙狀竇后入路，橋小腦角探查+腫物切除術(shù)，在面神經(jīng)根部背側(cè)與小腦腹側(cè)之間發(fā)現(xiàn)灰紅色腫物，約5mm×8mm×8mm，自面神經(jīng)干上分離切除腫物，面神經(jīng)完整。位于面神經(jīng)乳突段的1例，局麻下經(jīng)乳突入路行左面神經(jīng)探查術(shù)，見(jiàn)面神經(jīng)乳突段中部神經(jīng)局限性隆起約5mm×5mm×3mm腫物，色灰白，質(zhì)韌，切開神經(jīng)被膜，完整剝除腫物，面神經(jīng)纖維完整。位于鼓室段向乳突浸潤(rùn)的1例，采用全麻下右擴(kuò)大的乳突根治術(shù)+面神經(jīng)腫物切除術(shù)，見(jiàn)中耳及乳突腔內(nèi)大量腫物，侵及上鼓室及近膝狀神經(jīng)節(jié)處，下至乳突尖，聽(tīng)骨殘蝕，腫物徹底切除后，于面神經(jīng)上下斷端置銀夾做標(biāo)記。術(shù)后1年，局麻下再行面神經(jīng)移植術(shù)，取耳大神經(jīng)與面神經(jīng)斷端吻合。以上3例經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)均為面神經(jīng)鞘瘤。另1例面神經(jīng)纖維瘤患者，由于病變范圍廣，3次手術(shù)后均很快復(fù)發(fā)，故全麻下行顳骨次全切除術(shù)，乳突、鼓室內(nèi)大量灰紅色腫物，易出血，乙狀竇明顯狹窄，中顱窩骨質(zhì)破壞，顳骨巖部骨質(zhì)疏松，面神經(jīng)標(biāo)志不清。腫物大部分切除后關(guān)閉術(shù)腔。

2.2 隨訪

3例面神經(jīng)鞘瘤患者，術(shù)后隨訪6～8年，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。面神經(jīng)功能于術(shù)后2～8個(gè)月開始恢復(fù)，按Portmann面肌功能評(píng)分，分別由術(shù)前的11/20～12/20(55%～60%)到目前為14/20～19/20(70%～95%)。無(wú)面肌痙攣，聽(tīng)力基本同術(shù)前。1例面神經(jīng)纖維瘤的患者，2年后左耳周再次隆起腫物，侵及腮腺、顴弓，同時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛，視力下降，高顱壓癥狀，患者死亡。拒行尸檢。

3、討論

3.1 病理學(xué)分類與臨床

原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，也有的學(xué)者認(rèn)為面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，如何命名更好尚無(wú)定論。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)相似，但兩種腫瘤的來(lái)源絕不相同。面神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞。面神經(jīng)纖維瘤則來(lái)源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的鑒別主要依靠病理診斷。一般來(lái)說(shuō)原發(fā)性面神經(jīng)瘤為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，其中面神經(jīng)鞘瘤極少惡變，而面神經(jīng)纖維瘤則可能惡變，本組1例面神經(jīng)纖維瘤經(jīng)多次手術(shù)均很快復(fù)發(fā)，并出現(xiàn)高顱壓癥狀，短期內(nèi)死亡，其臨床表現(xiàn)為惡性。

3.2 診斷及鑒別診斷

面神經(jīng)腫瘤因其生長(zhǎng)部位不同而臨床表現(xiàn)各異，早期癥狀隱蔽，臨床極易誤診。發(fā)生于橋小腦角的臨床表現(xiàn)頗似聽(tīng)神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內(nèi)，以突發(fā)性面癱出現(xiàn)的又頗似Bell氏麻痹。面神經(jīng)鞘瘤最常見(jiàn)的癥狀是漸進(jìn)性面神經(jīng)功能障礙，也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀，應(yīng)注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別，原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱。許多學(xué)者提出若保守治療16～20周無(wú)好轉(zhuǎn)應(yīng)考慮腫瘤及其它可能性。若面癱自開始到全癱超過(guò)6～12周也可排除Bell氏麻痹。感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、單側(cè)耳鳴可能是位于橋小腦角、內(nèi)聽(tīng)道腫瘤的臨床癥狀。對(duì)出現(xiàn)以上臨床癥狀者應(yīng)做耳神經(jīng)學(xué)、面神經(jīng)電生理學(xué)測(cè)試、面神經(jīng)功能定位等檢查。Neely回顧分析了連續(xù)收治的32例由腫瘤所致周圍性面癱。初診病史和體格檢查首先提示第Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)或其它腫瘤者24例(75%)，可見(jiàn)認(rèn)真收集、分析病史和仔細(xì)進(jìn)行專科與全身體格檢查為診斷這些腫瘤的重要步驟。病史和體格檢查有以下任何一項(xiàng)特點(diǎn)的周期性面癱患者都要考慮原發(fā)性或繼發(fā)性面神經(jīng)瘤的可能：a.進(jìn)行性面癱;b.既往史或現(xiàn)病史有惡性腫瘤;c.面肌抽搐;d.中耳有腫物;e.腮腺有腫物;f.眶后區(qū)痛;g.面神經(jīng)某一分支麻痹。面神經(jīng)電圖(ENoG)檢查發(fā)現(xiàn)不符合Bell氏麻痹特征的異常電生理測(cè)試結(jié)果也應(yīng)考慮面神經(jīng)瘤。顳骨高分辨CT、頭顱增強(qiáng)CT及MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)腫物的部位、侵犯范圍以及制定手術(shù)方案可提供極有價(jià)值的資料。但影像學(xué)檢查難以鑒別位于橋小腦角和內(nèi)聽(tīng)道但未累及迷路段甚至更遠(yuǎn)端的面神經(jīng)瘤和聽(tīng)神經(jīng)瘤。Fagan發(fā)現(xiàn)偏離內(nèi)聽(tīng)道長(zhǎng)軸的小腫物提示面神經(jīng)瘤。對(duì)侵犯面神經(jīng)的先天性橋小腦角與內(nèi)聽(tīng)道膽脂瘤亦頗難在術(shù)前進(jìn)行鑒別診斷。對(duì)這類患者作手術(shù)探查既可肯定診斷又能達(dá)到治療目的。

3.3 治療方法

面神經(jīng)瘤有效的治療是手術(shù)切除，早期及徹底地切除腫物是防止腫瘤擴(kuò)展、復(fù)發(fā)及減少副損傷的關(guān)鍵。根據(jù)腫瘤侵犯的不同部位采用不同的術(shù)式，腫瘤限于乳突、鼓室段的可采用乳突或鼓室探查+腫物切除術(shù)。侵犯至內(nèi)聽(tīng)道者需用乳突-中顱窩聯(lián)合進(jìn)路或乙狀竇后進(jìn)路的方法以求全切腫物。面神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘，逐漸地把神經(jīng)纖維擠到腫瘤周圍。因而比較小的面神經(jīng)鞘瘤可在手術(shù)顯微鏡觀察下切開被膜，剝除腫物，爭(zhēng)取保留面神經(jīng)纖維。本組2例采用此方法，術(shù)后獲得了良好的面肌功能。如面神經(jīng)瘤大，已引起完全性面癱，手術(shù)中幾乎找不到殘存的面神經(jīng)纖維或?yàn)槊嫔窠?jīng)纖維瘤(會(huì)浸潤(rùn)面神經(jīng)纖維)則應(yīng)將腫瘤連同被損害的面神經(jīng)一并切除。切除的面神經(jīng)兩端都要在安全范圍以外，以防腫瘤復(fù)發(fā)。面神經(jīng)切緣應(yīng)做冰凍病理切片，確無(wú)腫瘤殘留時(shí)方可行面神經(jīng)吻合或移植。本組1例行Ⅱ期神經(jīng)移植術(shù)，術(shù)后面肌功能大部分恢復(fù)。若患者的條件不允許作面神經(jīng)端端吻合或移植，可作舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)。需在手術(shù)顯微鏡下仔細(xì)對(duì)位縫合，神經(jīng)對(duì)位不良或張力過(guò)大均可影響面神經(jīng)功能的恢復(fù)。