原發(fā)性面神經(jīng)瘤
【關(guān)鍵字】:面神經(jīng)瘤
原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要包括面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤,臨床上十分少見(jiàn)。其發(fā)病率約占周圍性面癱的5%以下。原發(fā)性面神經(jīng)瘤可以發(fā)生于面神經(jīng)從腦干到神經(jīng)-肌肉接頭的任何部位。Forton復(fù)習(xí)世界文獻(xiàn)報(bào)道180例,腫瘤累及乳突段58.1%,迷路段23.4%,鼓室段10.3%,也有部分位于顳骨外。原發(fā)于顱中窩及橋小腦角的更為罕見(jiàn)。我所近18年來(lái)共收治4例,現(xiàn)分析報(bào)告如下。
1、材料與方法
1.1 一般資料
本組共4例,其中男2例,女2例。年齡35~54歲,平均年齡40歲。面神經(jīng)鞘瘤3例,其中位于橋小腦角1例、鼓室段向乳突浸潤(rùn)1例、乳突段1例;面神經(jīng)纖維瘤1例,原發(fā)乳突段后向顱內(nèi)浸潤(rùn)。
1.2 臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹。4例均有不同程度的面癱,1例表現(xiàn)為突發(fā)性面癱40余天不愈;1例為復(fù)發(fā)性面癱(10年來(lái)出現(xiàn)3次面癱,對(duì)癥治療痊愈但后遺面肌痙攣);1例先出現(xiàn)面肌痙攣,1年后出現(xiàn)漸進(jìn)性面癱;面神經(jīng)纖維瘤的1例則表現(xiàn)為耳道腫塊,曾行耳道腫塊切除術(shù)及乳突根治術(shù),第三次手術(shù)后出現(xiàn)面癱。按Portmann面肌功能評(píng)分分別為8/20~12/20(40%~60%)之間。4例均有患側(cè)舌前2/3味覺(jué)障礙。其他還有不同程度的耳聾、耳鳴以及頭暈或眩暈。
1.3 耳神經(jīng)學(xué)檢查
純音測(cè)聽(tīng)示重度感音神經(jīng)性聾2例,語(yǔ)言頻率氣導(dǎo)平均聽(tīng)閾(PTA)80~85dB;傳導(dǎo)聾1例;聽(tīng)力正常1例。聲導(dǎo)抗檢查2例患側(cè)鼓室圖為A型,聲反射消失;B型鼓室圖1例;未查1例。腦干誘發(fā)電位(ABR)檢查:1例患側(cè)波V潛伏期延長(zhǎng),Ⅰ~Ⅴ波間期較對(duì)側(cè)明顯延長(zhǎng)>0.4ms,提示蝸后病變。2例提示耳蝸病損,1例未查。前庭功能檢查3例為半規(guī)管輕癱,1例正常。
1.4 影像學(xué)檢查
3例行CT檢查:2例乳突、鼓室內(nèi)大量軟組織影,其中1例伴有腦板、內(nèi)聽(tīng)道骨質(zhì)破壞,卵圓孔擴(kuò)大(后來(lái)證實(shí)為神經(jīng)纖維瘤),1例未見(jiàn)異常;1例行MRI檢查見(jiàn)患側(cè)Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)粗細(xì)不均勻的結(jié)節(jié)狀隆起,考慮為聽(tīng)神經(jīng)瘤。
2、結(jié)果
2.1 手術(shù)方法
根據(jù)腫瘤侵犯的部位采用不同的手術(shù)入路。位于橋小腦角的1例,全麻下采用乙狀竇后入路,橋小腦角探查+腫物切除術(shù),在面神經(jīng)根部背側(cè)與小腦腹側(cè)之間發(fā)現(xiàn)灰紅色腫物,約5mm×8mm×8mm,自面神經(jīng)干上分離切除腫物,面神經(jīng)完整。位于面神經(jīng)乳突段的1例,局麻下經(jīng)乳突入路行左面神經(jīng)探查術(shù),見(jiàn)面神經(jīng)乳突段中部神經(jīng)局限性隆起約5mm×5mm×3mm腫物,色灰白,質(zhì)韌,切開神經(jīng)被膜,完整剝除腫物,面神經(jīng)纖維完整。位于鼓室段向乳突浸潤(rùn)的1例,采用全麻下右擴(kuò)大的乳突根治術(shù)+面神經(jīng)腫物切除術(shù),見(jiàn)中耳及乳突腔內(nèi)大量腫物,侵及上鼓室及近膝狀神經(jīng)節(jié)處,下至乳突尖,聽(tīng)骨殘蝕,腫物徹底切除后,于面神經(jīng)上下斷端置銀夾做標(biāo)記。術(shù)后1年,局麻下再行面神經(jīng)移植術(shù),取耳大神經(jīng)與面神經(jīng)斷端吻合。以上3例經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)均為面神經(jīng)鞘瘤。另1例面神經(jīng)纖維瘤患者,由于病變范圍廣,3次手術(shù)后均很快復(fù)發(fā),故全麻下行顳骨次全切除術(shù),乳突、鼓室內(nèi)大量灰紅色腫物,易出血,乙狀竇明顯狹窄,中顱窩骨質(zhì)破壞,顳骨巖部骨質(zhì)疏松,面神經(jīng)標(biāo)志不清。腫物大部分切除后關(guān)閉術(shù)腔。
2.2 隨訪
3例面神經(jīng)鞘瘤患者,術(shù)后隨訪6~8年,腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。面神經(jīng)功能于術(shù)后2~8個(gè)月開始恢復(fù),按Portmann面肌功能評(píng)分,分別由術(shù)前的11/20~12/20(55%~60%)到目前為14/20~19/20(70%~95%)。無(wú)面肌痙攣,聽(tīng)力基本同術(shù)前。1例面神經(jīng)纖維瘤的患者,2年后左耳周再次隆起腫物,侵及腮腺、顴弓,同時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛,視力下降,高顱壓癥狀,患者死亡。拒行尸檢。
3、討論
3.1 病理學(xué)分類與臨床
原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤,也有的學(xué)者認(rèn)為面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤,如何命名更好尚無(wú)定論。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)相似,但兩種腫瘤的來(lái)源絕不相同。面神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞,腫瘤組織與周圍邊界明顯,有完整包膜,面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞。面神經(jīng)纖維瘤則來(lái)源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜,可單發(fā)或多發(fā),多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的鑒別主要依靠病理診斷。一般來(lái)說(shuō)原發(fā)性面神經(jīng)瘤為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤,其中面神經(jīng)鞘瘤極少惡變,而面神經(jīng)纖維瘤則可能惡變,本組1例面神經(jīng)纖維瘤經(jīng)多次手術(shù)均很快復(fù)發(fā),并出現(xiàn)高顱壓癥狀,短期內(nèi)死亡,其臨床表現(xiàn)為惡性。
3.2 診斷及鑒別診斷
面神經(jīng)腫瘤因其生長(zhǎng)部位不同而臨床表現(xiàn)各異,早期癥狀隱蔽,臨床極易誤診。發(fā)生于橋小腦角的臨床表現(xiàn)頗似聽(tīng)神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內(nèi),以突發(fā)性面癱出現(xiàn)的又頗似Bell氏麻痹。面神經(jīng)鞘瘤最常見(jiàn)的癥狀是漸進(jìn)性面神經(jīng)功能障礙,也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀,應(yīng)注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別,原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱。許多學(xué)者提出若保守治療16~20周無(wú)好轉(zhuǎn)應(yīng)考慮腫瘤及其它可能性。若面癱自開始到全癱超過(guò)6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、單側(cè)耳鳴可能是位于橋小腦角、內(nèi)聽(tīng)道腫瘤的臨床癥狀。對(duì)出現(xiàn)以上臨床癥狀者應(yīng)做耳神經(jīng)學(xué)、面神經(jīng)電生理學(xué)測(cè)試、面神經(jīng)功能定位等檢查。Neely回顧分析了連續(xù)收治的32例由腫瘤所致周圍性面癱。初診病史和體格檢查首先提示第Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)或其它腫瘤者24例(75%),可見(jiàn)認(rèn)真收集、分析病史和仔細(xì)進(jìn)行專科與全身體格檢查為診斷這些腫瘤的重要步驟。病史和體格檢查有以下任何一項(xiàng)特點(diǎn)的周期性面癱患者都要考慮原發(fā)性或繼發(fā)性面神經(jīng)瘤的可能:a.進(jìn)行性面癱;b.既往史或現(xiàn)病史有惡性腫瘤;c.面肌抽搐;d.中耳有腫物;e.腮腺有腫物;f.眶后區(qū)痛;g.面神經(jīng)某一分支麻痹。面神經(jīng)電圖(ENoG)檢查發(fā)現(xiàn)不符合Bell氏麻痹特征的異常電生理測(cè)試結(jié)果也應(yīng)考慮面神經(jīng)瘤。顳骨高分辨CT、頭顱增強(qiáng)CT及MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)腫物的部位、侵犯范圍以及制定手術(shù)方案可提供極有價(jià)值的資料。但影像學(xué)檢查難以鑒別位于橋小腦角和內(nèi)聽(tīng)道但未累及迷路段甚至更遠(yuǎn)端的面神經(jīng)瘤和聽(tīng)神經(jīng)瘤。Fagan發(fā)現(xiàn)偏離內(nèi)聽(tīng)道長(zhǎng)軸的小腫物提示面神經(jīng)瘤。對(duì)侵犯面神經(jīng)的先天性橋小腦角與內(nèi)聽(tīng)道膽脂瘤亦頗難在術(shù)前進(jìn)行鑒別診斷。對(duì)這類患者作手術(shù)探查既可肯定診斷又能達(dá)到治療目的。
3.3 治療方法
面神經(jīng)瘤有效的治療是手術(shù)切除,早期及徹底地切除腫物是防止腫瘤擴(kuò)展、復(fù)發(fā)及減少副損傷的關(guān)鍵。根據(jù)腫瘤侵犯的不同部位采用不同的術(shù)式,腫瘤限于乳突、鼓室段的可采用乳突或鼓室探查+腫物切除術(shù)。侵犯至內(nèi)聽(tīng)道者需用乳突-中顱窩聯(lián)合進(jìn)路或乙狀竇后進(jìn)路的方法以求全切腫物。面神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘,逐漸地把神經(jīng)纖維擠到腫瘤周圍。因而比較小的面神經(jīng)鞘瘤可在手術(shù)顯微鏡觀察下切開被膜,剝除腫物,爭(zhēng)取保留面神經(jīng)纖維。本組2例采用此方法,術(shù)后獲得了良好的面肌功能。如面神經(jīng)瘤大,已引起完全性面癱,手術(shù)中幾乎找不到殘存的面神經(jīng)纖維或?yàn)槊嫔窠?jīng)纖維瘤(會(huì)浸潤(rùn)面神經(jīng)纖維)則應(yīng)將腫瘤連同被損害的面神經(jīng)一并切除。切除的面神經(jīng)兩端都要在安全范圍以外,以防腫瘤復(fù)發(fā)。面神經(jīng)切緣應(yīng)做冰凍病理切片,確無(wú)腫瘤殘留時(shí)方可行面神經(jīng)吻合或移植。本組1例行Ⅱ期神經(jīng)移植術(shù),術(shù)后面肌功能大部分恢復(fù)。若患者的條件不允許作面神經(jīng)端端吻合或移植,可作舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)。需在手術(shù)顯微鏡下仔細(xì)對(duì)位縫合,神經(jīng)對(duì)位不良或張力過(guò)大均可影響面神經(jīng)功能的恢復(fù)。

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